На нашем сайте вы можете оставить заявку на прививку от COVID - 19
УЗ "Щучинская ЦРБ" оказывает услугу по изготовлению металлокерамических протезов
Slider

Гемофилия – это наследственное заболевание, связанное с дефектом плазменных факторов свертывания, характеризующееся нарушением свертываемости крови.

Клинические проявления гемофилии

 

Ведущим клиническим признаком данного заболевания является повышенная кровоточивость с самых первых дней жизни младенца. Это проявляется при всевозможных ушибах, порезах и иных вмешательствах. Появляются глубокие кровоизлияния и гематомы, длительные кровотечения при прорезывании и выпадении зубов.
Гематомы могут возникать не только в области суставов . Нередки случаи субфасциальных, межмышечных и забрюшинных гематом. Объем крови, составляющей гематомы, может быть и сравнительно невелик – 0.5 л, а может достигать внушительных цифр – даже до 3 л.
Если гематома настолько велика, что сдавливает нерв или кровеносный сосуд, у пациента возни-кают интенсивные боли, признаки ишемии того или иного органа, в разной степени ограничение или полная утрата произвольных движений: парезы или параличи.
В тяжелых случаях болезни существует угроза развития опасных для жизни пациента желудочно-кишечных и/или почечных кровотечений. Первые проявляются рвотой с содержанием крови (так называемой, «рвотой кофейной гущей») и черным жидким калом. При почечном кровотечении пациент обратит внимание на красный цвет мочи.
Как было сказано выше, женщины крайне редко страдают гемофилией. Характер течения ее также зависит от степени дефицита недостающего фактора; клинические проявления стандартные. Единственное, считается, что у женщин, больных гемофилией, а также у женщин-носительниц  патологического гена риск развития массивных послеродовых кровотечений достаточно высок.
Тяжесть течения гемофилии напрямую зависит от степени снижения уровня фактора свертываемости в крови.

Диагностика и дифференциальная диагностика гемофилии

 

Заболевание диагностируется на основании жалоб больного, данных анамнеза (кровотечения, гемартрозы, появляющиеся с раннего детства; возможно, кто-то из родственников-мужчин страдал гемофилией), типичных клинических признаков. При осмотре больного гемофилией врач обратит внимание на деформированные и дефигурированные, с ограниченным объемом движений крупные суставы, при обострении еще и болезненные. Мышцы вокруг суставов атрофированы, конечности истончены. На теле больного имеются множественные синяки (гематомы), точечные кровоизлияния.
При подозрении на гемофилию больному проводят следующие лабораторные исследования:

  • определение протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени (удлинено);
  • количественное определение факторов VII, IX и XI в плазме крови (уровень одного из них снижен более чем на 50%).

Лечение гемофилии

Главное направление лечения гемофилии — заместительная терапия, которая предусматривает регулярное введение в кровоток недостающего фактора свертывания.
Терапия заболевания преследует следующие цели:

  • предотвращение развития кровотечений;
  • минимизация их последствий;
  • профилактика возникновения осложнений и инвалидизации больного.

Оперативные вмешательства лицам, страдающим гемофилией, проводят строго по показаниям на фоне обязательной заместительной терапии.

Особенности современного подхода:

В настоящее время больные гемофилией получают лечение заместительной терапией – факторами свертывания крови. Пациентам с тяжелыми формами гемофилии выдается на руки по 10-20 тыс. фактора для самостоятельной остановки кровотечения. Дети раннего возраста получают профилактическое лечение гемофилии (фактор вводится 1-2 раза в неделю), что позволяет предупредить появление тяжелых гемартрозов.

 


Печать  

F.A.Q. Часто задаваемые вопросы

  • Зачем нужна вакцинация (иммунизация)?

    Наш организм имеет естественную систему защиты от заболеваний, которая называется иммунной системой. Эта система производит ряд веществ называемых антителами, которые борются с заболеванием или инфекцией. Существуют определенные болезни, которые могут приводить к смерти ребенка или тяжелым последствиям. Иммунной системе ребенка нужна помощь, чтобы бороться с ними. Вакцинация делает возможной эту борьбу. В заключение, иммунопрофилактика самый верный и эффективный способ защиты детей от очень тяжелых заболеваний.

  • Как правильно измерить давление

    Измерить давление можно в кабинете доврачебного приема поликлиники, при посещении врачей различных специальностей, а так же в домашних условиях. Перед измерением: перед измерением артериального давления необходимо исключить физическую нагрузку, прием пищи, воздействие холода, курение (при артериальной гипертензии желательно вообще отказаться от курения). Непосредственно перед измерением необходимо расслабиться (лучше всего посидеть в кресле в течение 5-10 мин); освободите руку от одежды. Не закатывайте рукав, т.к. это может сдавить руку и привести к неточности измерения. Наденьте манжету на 2-3 см выше уровня локтевого сгиба, так чтобы вход трубки располагался над локтевой ямкой. Затягивайте манжету плотно, но не туго. Расположите руку удобно, чтобы все мышцы были расслаблены. Необходимо, чтобы манжета находилась на уровне сердца. Как правильно определить уровень систолического и диастолического давления, если вы пользуетесь обычным стетоскопом для прослушивания: плотно (но без излишнего давления) приложите мембрану стетоскопа на уровне локтевой ямки в проекции прохождения плечевой артерии (место прохождения плечевой артерии можно определить по наличию пульса, в области локтевой ямки, несколько внутрь); накачайте воздух на 30-40 мм рт.ст. выше уровня предполагаемого давления. Постепенно уменьшайте давление в манжете и одновременно при помощи стетоскопа прослушивайте тоны на плечевой артерии. Появление тонов соответствует систолическому давлению, исчезновение тонов – диастолическому; в помещении должно быть тихо. Во время измерений сохраняйте расслабленное положение, не двигайтесь и не разговаривайте; если цифры артериального давления на обеих руках различны, производите измерения на руке с более высокими показателями. По возможности приобретите сертифицированный прибор для полуавтоматического (автоматического) измерения давления. В этом случае отпадает необходимость в прослушивании тонов и использования стетоскопа. Регулярно записывайте результаты измерений. Впоследствии покажите эти записи лечащему врачу. Помните: Самостоятельное измерение артериального давления служит вспомогательным методом контроля. Ни в коем случае не изменяйте самостоятельно на основе результатов измерения артериального давления лекарственные препараты, прописанные врачом и их дозировку.

  • Может ли получить помощь гражданин Российской федерации?

    В нашем Учреждении Здравоохранения медицинскую помощь могут получить как граждане Беларуси, так и иностранные граждане.

  • Какое давление считается нормой?

    Нормальными показателями АД у взрослых до 130-139/85-89 мм рт. ст. Артериальное давление это наиболее важный показатель состояния сердечно-сосудистой системы, его измерение – один из самых несложных и при этом высокоинформативный метод диагностики, применяемый весьма широко, в том числе и в домашних условиях. Измеряя существующее давление, его сравнивают с нормой, чтобы определить отклонения. Однако норма давления у человека не есть величина незыблемая. Давление меняется в зависимости от возраста, физической нагрузки, психо-эмоционального состояния, времени суток, даже температуры окружающей среды. Помимо этого, есть индивидуальные особенности работы сердца и состояния сосудов. Учитывая это, можно говорить о некоем коридоре, в пределах которого артериальное давление будет считаться нормальным. Поскольку существуют индивидуальные особенности, и норма давления у человека одного может значительно отличаться от таковой у другого, говорят о рабочем давлении. Рабочее давление – это нормальное давление у конкретного человека. Так, у людей, склонных к гипотонии (пониженному давлению), нормальным является давление 90/50 мм рт.ст., и потому для такого человека показатель в 130/80 будет уже не слишком благополучным. Напротив, у гипертоника с рабочим давлением в 140/80 давление 100/60 будет явным признаком нездоровья, и чувствовать себя при этом человек будут неважно.